IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2012が作成されてから数年経過し，新たな知見が蓄積されてきた．
厚生労働省IgG4関連疾患の診断基準並びに診療指針の確立を目指す研究班，厚生労働省難治性肝・胆道疾患に関する調査研究班，日本胆道学会が合同でIgG4関連硬化性胆管炎の専門家によるワーキンググループを組織し，IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準2020を新たに作成した．
IgG4関連硬化性胆管炎の診断は以下の6項目により診断する．1）肝内，肝外胆管の狭窄像 2）胆管壁の肥厚像 3）血清学的所見 4）病理学的所見 5）他のIgG4関連疾患の合併 6）ステロイド治療の効果
新診断基準は一般医および消化器を専門としない医師にも有用と思われる．
