胆汁酸は胆汁分泌のdriving forceであるばかりではなく,近年,糖代謝,脂質代謝を含め,生体の恒常性を維持するためのシグナル分子として注目されている.胆汁酸は肝でコレステロールから産生され,胆管を介して腸管に排出され,腸内細菌の増殖を抑制するなど影響を与える.その一方で,腸内細菌により脱抱合,脱水酸化を受け,その後,腸管から再吸収され,門脈を介して肝に戻ってくる(腸肝循環).即ち,胆汁酸は腸内細菌を含む腸内環境を肝に伝達する分子であるといえる.本総説では胆汁酸代謝に関与する分子機構を詳述するとともに,先天性,後天性胆汁うっ滞症の発症機序,さらに胆汁酸関連分子を標的とした治療について最近の知見を概説する.