原発性硬化性胆管炎（PSC）は大小様々な胆管に線維性狭窄を生じ，最終的に肝硬変に至る進行性の難治性疾患である．疾患特異的なバイオマーカーが存在せず，ERCPによるPSCに特徴的な胆管像の有無で診断するしかないのが現状である．治療に関しては日本，アメリカ，ヨーロッパでそれぞれ診療ガイドラインが出版されており参考となる．しかし未だ生命予後の延長効果が証明された薬物療法はなく，薬効の評価方法とともにPSC診療の最大の課題である．総胆管1.5mm以下，肝門部1mm以下の胆管狭窄はDominant strictureと定義され，黄疸や胆管炎の原因となる．適切な内視鏡的バルーン拡張術は胆汁の流れを改善するだけでなく生命予後も改善する．肝移植のないPSC患者の最大の死因は胆管癌であり，ERCPの際は病理学的スクリーニングを行う．PSCは世界的に増加傾向にあるため，今後診療する機会が増えると予想される．
