1型自己免疫性膵炎（AIP）159例について胆管病変の有無による臨床像を比較し，長期予後を検討した．89例（56%）に胆管病変を認め，胆管病変合併例ではCA19-9が有意に高く（P＜0.001），ステロイド投与率が有意に高かった（P=0.001）．中央値42.9カ月の観察期間で再燃を49例（30.8%）に認め，膵内胆管より上流まで狭窄・壁肥厚を認めた症例で有意に累積再燃率が高く（3年：24% vs. 37.1%，P＜0.001），2回以上再燃する率も高かった（5.1% vs. 19.5%，P=0.01）．再燃例の多くはステロイド増量により改善したが，肝内胆管まで狭窄・拡張を認めた2例でステロイド依存性となり，アザチオプリンを併用した．膵内胆管より上流まで狭窄・壁肥厚を認める1型AIPでは再燃を繰り返す率が高く，特に肝内胆管まで狭窄・拡張を認める症例ではステロイド依存性となり得る．
