胆道専門医講座 硬化性胆管炎―診断と治療の進歩―
第3回 IgG4関連硬化性胆管炎の診断と治療
2023 年 37 巻 4 号 p. 831-838
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2023 年 37 巻 4 号 p. 831-838
IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC）は，血中IgG4高値，胆管壁の線維化とIgG4陽性形質細胞浸潤を特徴とする原因不明の硬化性胆管炎であり，IgG4関連性疾患（IgG4-RD）の胆管病変とされている．IgG4-SCは多彩な胆管狭窄像を呈することから，胆管像が類似する胆管癌，原発性硬化性胆管炎，膵臓癌の胆管浸潤などとの鑑別が必要である．IgG4-SCの診断はIgG4-SC臨床診断基準2020に基づいて行われ，自己免疫性膵炎の存在とIgG4-SCの胆管像分類が診断において重要である．IgG4-SCの鑑別診断においては，血中IgG4値，内視鏡的逆行性胆管膵管造影，胆管管腔内超音波，胆管生検，胆管外病変としてのIgG4-RDの存在などが有用である．治療としては，ステロイドが有効であり，ステロイドによる寛解導入，維持療法が施行される．また，長期予後はおおむね良好と考えられている．
