症例は40歳女性．黄疸にて当院へ紹介となった．造影CT，MRCPにおいて肝内胆管から肝門部領域胆管，膵上縁の遠位胆管まで広範に腫瘍を認めた．POCSでは肝門部領域の腫瘍は胆管内腫瘍栓様の形態を呈し，造影MRI検査を踏まえて胆管内に限局した腫瘍と判断し，右肝切除術＋肝尾状葉切除術＋胆管切除術を施行した．病理組織では肝内胆管後区域枝から発生した腫瘍が肝門部領域胆管内まで鋳型状に増生し，腫瘍栓様発育を呈していた．大型胆管内腔を篩状，管状に増殖する腫瘍細胞は，MUC1陰性，MUC5AC弱陽性，S100P陰性でCRP染色は陽性を示し，胃型の2型IPNBと診断した．肝内胆管から肝門部領域へ広範囲に胆管内発育する稀な進展形式を示した腫瘍であり，今後さらに同様な症例が集積されることでその特徴が明らかになるものと考える．
