症例は75歳男性．心窩部痛を主訴に前医を受診．黄疸，肝胆道系酵素および腫瘍マーカーの上昇を指摘され当院を受診した．造影CTで，遠位胆管に造影効果を伴う腫瘤を認め，腫瘤から連続して，胆嚢管合流部まで壁肥厚を認めた．膵頭部には16mm大の多房性嚢胞性病変を認めた．胆道鏡で，遠位胆管に乳頭状隆起を認めたが，同部の生検で明らかな悪性の所見は得られなかった．遠位胆管癌の疑い，分枝型IPMNと診断し，亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織所見で，遠位胆管の腫瘍はIPNB with associated invasive carcinoma，pT1N0M0，pStageI，膵頭部の嚢胞性病変は分枝型IPMN（low grade dysplasia）と診断された．IPNBはIPMNのカウンターパートとされる疾患で，両者の併存が見られた極めてまれな症例であり，若干の文献的考察を加えて報告する．
