83歳男性．38歳時に2型糖尿病と診断された．81歳時に不明熱と下腿紫斑，肺門部リンパ節腫脹，甲状腺機能低下症で入院したが確定診断には至らず，その後軽快し退院した．外来では経口血糖降下薬でHbA1c（NGSP値）は6 %台であったが，2ヶ月前より急激な血糖コントロール悪化（HbA1c 9.6 %）を認め，精査加療目的に入院した．赤血球連銭形成とγ-グロブリン高値，内因性インスリン分泌能低下に加え，肺門部リンパ節腫脹，膵臓のびまん性腫大，間質性肺炎，腎腫大を認め，血清IgG4は高値であった．肺門部リンパ節・腎生検でリンパ球とIgG4陽性形質細胞の浸潤像を認めIgG4関連疾患と診断された．ステロイド治療が奏功し，血清IgG4値の低下と共に肺門部リンパ節腫脹や膵・腎腫大は縮小し，その後2年間のステロイド治療でインスリン分泌能も改善した．IgG4関連疾患の正確な診断と適切な治療が重要と考えられた．
