抄録
患者は67歳女性．脳血管性認知症による幻視，記憶障害，意欲低下の治療中に血中アンモニア値の上昇を認めた．腹部造影CT 検査で脾静脈?左腎静脈シャントを認め，シャントによる高アンモニア血症が原因と考えられた．ラクツロース・分岐鎖アミノ酸製剤の内服では改善しないため，開腹下にシャント閉鎖術を施行した．術後の血中アンモニア値は正常化し意欲低下は改善したが，幻視，記憶障害は改善しなかった．頭部MRI検査の再検でCreutzfeldt-Jakob病が疑われた．先天性脾静脈?左腎静脈シャントによる高アンモニア血症に対しては，シャント血管の結紮・切離のみで良好な結果が得られる可能性がある．
