症例は20歳代女性．某年6月に急性喉頭蓋炎によりCPAとなり，人工呼吸器管理下でICUに入室した．入院初日から全身性痙攣を認め，低酸素脳症後の急性症候性発作と診断，ジアゼパム，レベチラセタムで治療開始し，症状は頓挫した．しかし入院7日頃より，繰り返す発作的な四肢筋緊張亢進，発熱等を認め，診断基準より，入院第20日に発作性交感神経過活動（paroxysmal sympathetic hyperactivity，以下PSHと略記）と診断した．プロプラノロール，ガバペンチン，バクロフェンで治療を開始するも症状改善せず，入院第38日より塩酸モルヒネ，メチルプレドニゾロンを開始したところ著明な改善を得た．低酸素脳症後のPSHは，急性症候性発作との鑑別が重要であり報告する．

症例は64歳男性．転倒後に四肢脱力を来した．前医でC2～C6椎体レベルの外傷性頸髄損傷と診断され，呼吸筋麻痺に対し気管切開・人工呼吸器が導入され，重度の嚥下障害に対し経管栄養となった．受傷1ヶ月後に当院へ転院した．咽頭後壁の動き，催吐反射と咽頭知覚は正常であったが，喉頭挙上は不良で，四肢麻痺，C4髄節以下の全感覚鈍麻および尿閉を認めた．嚥下リハビリテーションに不応で誤嚥性肺炎を繰り返したものの，声門下喉頭閉鎖術，輪状咽頭筋切断術により肺炎を来さなくなり，経口摂取を再開できた．頸髄損傷後には重度の嚥下障害を呈する症例が存在する．また嚥下障害に対して外科的手術が経口摂取の再獲得に有効な場合がある．

60歳男性．18歳から32年間メタンフェタミン（methamphetamine，以下MAと略記）を使用した．50歳頃に右上肢の静止時振戦が出現したが，約10年間は軽微な進行に留まった．59歳より症状が増悪し歩行障害が出現，約6ヶ月間で体動困難とな‍っ‍た．‍Dopamine transporter single-photon emission computed tomography（DAT-SPECT）では両側線条体への集積低下を，metaiodobenzylguanidine（MIBG）心筋シンチグラフィーではH/M比の低下を認めた．レボドパ製剤で症状は著明に改善した．MAはαシヌクレインの異常凝集を介したドパミン神経障害を惹起し得ると報告されており，本例の発症にはMAの長期使用が関与した可能性が考えられた．

リピート配列の異常伸長変異は，50以上の遺伝性神経筋疾患の原因となり，リピート病と総称される．特に非翻訳領域のリピート伸長変異による一部のノンコーディングリピート病では，変異遺伝子由来のリピートRNAがAUG開始コドンを欠くにもかかわらず，リピート関連非AUG依存性（repeat-associated non-AUG，以下RANと略記）翻訳を受けてリピートペプチドが産生され，神経変性を引き起こす．RAN翻訳はこうした疾患の有望な治療標的であるが，制御機構は未解明な点が多い．本稿ではRAN翻訳の特性と病態における役割を概説し，ショウジョウバエモデルによる制御機構解明への取り組みを紹介する．

症例は64歳，男性．独居で極端な偏食があった．四肢のしびれと脱力を主訴に前医入院した．前医でリンゲル液投与後に下肢脱力が急速に進行し，歩行不能となったため当科へ転院した．血清ビタミンB₁の著明な低値を認め，チアミン補充により速やかな症状改善が得られたため，ビタミンB₁欠乏ニューロパチーと診断した．本症は通常，亜急性に進行するが，本例のようにギラン・バレー症候群に類似した急性経過をとる場合がある．糖を含まない輸液であっても，乳酸代謝による需要増大や利尿に伴う排泄促進が潜在的なビタミンB₁欠乏を顕在化させた可能性がある．

症例は緩徐進行性の運動失調と意識障害を呈した74歳男性．脳MRIで両側前頭葉の硬膜下腔および脳溝にDWIで高信号域，くも膜下腔にFLAIRで軽度の高信号域を認め，左前頭葉皮質に沿った軟膜のガドリニウム増強を認めた．経過と髄液所見から無菌性髄膜炎と診断し，血清IgG4高値よりIgG4関連疾患を疑った．脳生検では硬膜・くも膜・脳表に炎症細胞浸潤を認め，脳実質近傍の軟膜にIgG4陽性形質細胞の集簇を認めたが，線維化や閉塞性静脈炎は認めなかった．ステロイド治療により症状と画像所見は改善し，総合的にIgG4関連軟膜炎と診断した．本症例は無菌性髄膜炎の鑑別としてIgG4関連疾患を考慮する重要性を示す．

水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus，以下VZVと略記）は初感染後に脊髄後根神経節へ潜伏感染し，再活性化により多彩な神経合併症を引き起こす．本総説では，VZV初感染および再活性化時の病態と臨床像，さらに水痘ワクチン定期接種導入後の疫学変化について概説した．近年，帯状疱疹に伴う神経障害や脳血管障害に加え，認知症との関連性が注目されている．大規模データを用いた研究により，VZV再活性化と認知症発症との関連が強く示唆され，帯状疱疹ワクチン接種がそのリスク低減に寄与する可能性が示されている．VZV再活性化の制御は，神経感染症のみならず認知症予防の観点からも重要な課題になりつつある．

症例報告が採択されるためには，査読者のコメントに対して効果的に返答し，論文を綿密に修正する必要がある．著者は，（1）査読者は敵ではなく，論文の改善を支援してくれる協力者である，（2）査読者が誤解している点があれば明確に書く，（3）修正した原稿を速やかに再投稿する，という三つの心構えを持つべきである．査読者に対しては，（1）全てのコメントに返答する，（2）礼儀正しく答える，（3）反論する場合は根拠を示す，という三つの基本原則に従う．論文の採否は査読者ではなく編集者が決める．そのため，査読者のコメントへの対応に苦慮した場合は，「編集者の決定に従う」というカバーレターへの記載が効果的になりうる．