2010年3月から2016年11月までに

 移植後や免疫抑制下にある児において, Epstein-Barr (EB) ウイルス感染症は時に重篤な病態を引き起こす. 症例は10歳男児. 若年性ネフロン癆による慢性腎不全のため7歳時に腎移植を受け, 免疫抑制薬を内服中であった. 入院1週間前から発熱があり, 2日前より筋痛が出現した. 血清クレアチンキナーゼの上昇が認められ, ウイルス性筋炎の診断で入院した. 入院時, 強い下肢痛を訴え, 歩行困難であった. 入院7日目に殿部と外陰部の知覚障害および排尿障害に気づかれ, 歩行障害と合わせて脊髄炎が疑われた. 髄液中のEBウイルスのコピー数の増加があり, MRIでは第8胸椎以下の脊髄にT2強調像で高信号域を認め, EBウイルスによる脊髄炎と診断した. Cyclosporineの減量と抗ウイルス薬, steroid, γ-globulin投与により, 両下肢の運動機能は回復した. 入院6カ月前の血清EBウイルスの抗体価は既感染パターンであり, EBウイルスの再活性化による脊髄炎と考えた. 免疫抑制状態の患者における脊髄炎では, EBウイルスの関与を考慮する必要がある.

 【目的】本邦ではWest症候群に対して, 合成型副腎皮質刺激ホルモン (ACTH) を用いたACTH療法が行われている. 天然型ACTHを用いたACTH療法の副作用として副腎皮質機能不全が報告されているが, 合成型ACTH療法後の視床下部-下垂体-副腎皮質機能を検討した報告はない. 【方法】2010年4月〜2017年3月の間にWest症候群に対して合成型ACTH療法を実施された患者37名中, 治療終了後に副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン (CRH) 負荷試験が実施された患者35名を後方視的に検討した. CRH負荷試験において, コルチゾール頂値が15μg/dL未満の患者を副腎皮質機能低下群, 15μg/dL以上を正常群とした. 【結果】負荷試験が行われた35名のうち, 4名 (11%) が副腎皮質機能低下群であった. 副腎皮質機能低下群と正常群の間では, ACTH療法実施時の月齢, ACTHの総投与量・総投与日数, ACTH療法による副腎皮質機能低下以外の重大な副作用の有無に有意な差を認めなかった. 【結論】合成型ACTHを用いたACTH療法後の視床下部-下垂体-副腎皮質機能について, はじめて多数例で検討した. 本研究では副腎皮質機能低下群を予測する因子は同定されなかったが, 合成型ACTH療法後はCRH負荷試験への反応が不良である患者が存在することを認識する必要がある.

我々はVA-ECMOから離脱困難となった虚血性心筋症の小児例に対し，開胸下で520 km, 10時間に及ぶ長距離の陸路ECMO搬送を経験したので報告する．搬送車両は当院独自のドクターカーを用い，事前に搬送中の各医療機器の消費電力と酸素消費量を概算し準備を行った．また搬送中のECMOカニューレの事故抜去を防ぐため，搬送前日に送血部位を大動脈基部より右総頚動脈に変更し，脱血カニューレは右房からより深めに留置，厳重な固定を行った．必要な資機材がすべて1枚のバックボードに収まるように医療機器とともに患児を固定し，ドクターカー内に収容した．搬送チームは，実働時間を加味し2チーム交代制とした．重大な有害事象なく搬送を終えることができた．ECMO搬送では，医療機器のトラブルやカニューレの事故抜去は致死的である．特に小児の開胸下ECMOでは，搬送中の振動によりカニューレ事故抜去のリスクがより高まる．搬送手段や所要時間に応じ搬送中の安全を考慮した事前準備とチーム編成が肝要である．また，本邦では小児ECMO搬送は少なく，症例を集積し搬送システムの定型化が急務である．