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クエリ検索: "神経線維腫症2型"
83件中 1-20の結果を表示しています
  • 禹 潤, 阿部 修, 佐瀬 航, 上條 崇裕, 相澤 拓也, 雫石 崇, 坂口 雅州, 菊田 潤子, 前林 俊也, 矢野 希世志, 原留 弘樹, 阿部 克己
    日大医学雑誌
    2012年 71 巻 2 号 113-115
    発行日: 2012/04/01
    公開日: 2013/11/04
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  • 伊関 千書, 高橋 賛美, 和田 学, 川並 透, 栗田 啓司, 加藤 丈夫
    臨床神経学
    2009年 49 巻 7 号 419-423
    発行日: 2009年
    公開日: 2009/08/29
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    症例は69歳の男性である.67歳頃から徐々に進行する歩行障害と聴力障害を自覚した.両下肢の遠位筋優位の筋萎縮,靴下型感覚障害がみとめられ,末梢神経伝導検査にて両下肢の軸索型ニューロパチーを呈していた.MRIでは,両側聴神経腫瘍と脊髄・腸腰筋内などに多発する神経鞘腫がみとめられた.NF2遺伝子のexon2に点変異(T161C:L54P)(heterozygous)がみとめられ,
    神経線維腫症
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    (NF2)と診断した.本症例の脊髄・馬尾の多発腫瘍は,大きさと分布から末梢神経の圧排をおこしたとは考えがたく,多発ニューロパチーの原因として軸索・髄鞘自体の異常が推定された.
  • 今門 純久
    日本皮膚科学会雑誌
    2010年 120 巻 7 号 1461-1464
    発行日: 2010/06/20
    公開日: 2014/11/28
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    神経疾患と皮膚との関係について,1)母斑症,2)神経疾患による皮膚病変,3)神経症状と皮膚症状の両方を持つ疾患,の3つに分けて概説した.母斑症は,母斑あるいは母斑様病変を主体とする先天性疾患であり,神経線維腫症1型,
    神経線維腫症
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    ,結節性硬化症,基底細胞母斑症候群などの疾患が代表的である.神経疾患による皮膚病変の代表として褥瘡を取り上げた.日本褥瘡学会の局所治療ガイドラインが有用である.
  • 藤本 泰毅, 島袋 孝尚, 山川 慶, 金城 英雄, 當銘 保則, 金谷 文則
    整形外科と災害外科
    2020年 69 巻 1 号 195-199
    発行日: 2020/03/25
    公開日: 2020/04/30
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    【要旨】症例は39歳,女性.1年9ヵ月前より両下肢しびれ,2ヵ月前より右下肢筋力低下が出現し,他院を受診した.MRIにて胸椎硬膜内髄外腫瘍を指摘され当科へ紹介された.両鼠径部以下のしびれ・感覚鈍麻,右下肢腸腰筋以下にMMT3の筋力低下を認めた.MRIでT10/11高位に右腹側にT1・T2で等信号,ほぼ均一に造影される硬膜内髄外腫瘍があり,さらにその左背側には信号強度の異なる腫瘍を認め,脊髄は強く圧排されていた.手術はT10・11還納式椎弓形成を用いて腫瘍摘出術を施行した.術中迅速病理では右腹側は髄膜腫,左背側は神経鞘腫であった.肉眼的に腫瘍を全摘後,硬膜焼灼処置を行った.永久病理結果も術中迅速病理と同様であった.術後3ヵ月のMRIでは腫瘍再発を認めず,術後1年の現在は両下肢しびれ軽減し,下肢筋力も正常である.

  • 柴田 達也, 大田 秀樹, 松本 佳之, 木田 吉城, 井口 洋平, 巽 政人, 田原 健一, 眞田 京一, 萩原 秀祐, 木田 浩隆, 竹光 義治
    整形外科と災害外科
    2021年 70 巻 4 号 721-724
    発行日: 2021/09/25
    公開日: 2021/11/12
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    馬尾に多発する腫瘍を認めたが,一本の馬尾に蔓状に発生した長大な神経鞘腫であった.症例は70歳男性,1年前より両下肢のしびれと重だるさあり,徐々に歩行困難となった.MRIでL2-L4高位の馬尾にT1 low,T2 low~iso,造影効果のある大小不同の多発する腫瘍を認め,術中所見は一本の馬尾から蔓状に多発した全長約7 cmの腫瘍であった.根糸を切除し一塊に摘出,病理診断は神経鞘腫であった.術後に神経脱落症状はみられず歩行障害や頻尿は改善した.神経鞘腫が多発した場合,Neurofibromatosis type 2:以下NF2(

    神経線維腫症
    2
    )およびSchwannomatosis(神経鞘腫症)との鑑別も必要であるが,本症例は一本の神経に多発した腫瘍であった.易腫瘍化とみなすかは異論があるが,今後も再発や他部位での腫瘍化に注意し経過観察を行う必要がある.

  • 藤田 芳史, 井上 真規, 中川 千尋, 佃 守
    耳鼻咽喉科展望
    2007年 50 巻 4 号 244-248
    発行日: 2007/08/15
    公開日: 2011/03/18
    ジャーナル フリー
    真珠腫性中耳炎や聴神経腫瘍は臨床上しばしば遭遇する疾患であるが, 両方を合併する症例は稀である。今回我々は同側に真珠腫性中耳炎と聴神経腫瘍を合併した症例を経験した。本症例は66歳男性で, 耳漏を主訴に受診し, 真珠腫性中耳炎の診断で鼓室形成術を施行した。しかし, 術後同側の聴力が徐々に低下した。頭蓋内病変を疑いMRIを施行したところ, 聴神経腫瘍が見つかり, 腫瘍摘出術が施行された。その後ともに再発は認めていない。また本症例は, 馬尾神経鞘腫の既往があり, 鑑別診断として神経線維腫症2型が考えられた。
  • 能力維持と社会参加への援助を通じて
    *薄 直宏, 鈴木 正則, 北目 茂, 横畠 由美子
    理学療法学Supplement
    2003年 2002 巻 FO424
    発行日: 2003年
    公開日: 2004/03/19
    会議録・要旨集 フリー
    【はじめに】
    神経線維腫症
    2
    (neurofibromatosis2以下NF2)は,両側の聴神経鞘腫を発症し,シュワン細胞,くも膜細胞,グリア細胞に,腫瘍性または異型性の病変を示す疾患である。経過は,多発する腫瘍の増殖速度が変化し一定しない。そのため臨床症状に関する報告は見られるが,運動能力の経過について述べている報告は少ない。今回,能力維持及び社会参加への援助を目的に理学療法を施行したので報告する。【症例】21歳,男性。コンピュータ関係の専門学校生(休学中)。1995年5月耳鳴り出現。同年8月近医受診しMRI・遺伝子検査にてNF2と診断。同年10月同病院にて頚髄腫瘍摘出。以降当院脳神経外科にて聴神経鞘腫,頚髄,腰髄,末梢神経腫瘍に対して放射線治療,外科的切除術を行った。【理学療法経過】2001年6月左膝窩部周囲の神経鞘腫摘出目的にて入院。両下肢感覚障害,両下肢麻痺,車椅子ADLであった。手術前後において坐位保持能力の向上を目標とし,起立台での立位,坐位保持トレーニング,両上下肢筋力トレーニングを施行。手術後, 坐位保持能力の改善が認められた。同年8月膀胱直腸障害,感覚障害,両上下肢麻痺の増悪。同年11月腰髄腫瘍増大を認め摘出目的にて入院。両下肢MMT0,両下肢感覚脱失,坐位保持困難であった。手術前後において坐位保持能力の向上と車椅子移乗動作改善を目標に拘縮予防,坐位・立位保持トレーニング,車椅子移乗トレーニングを施行した。手術後表在感覚の改善を認めたが麻痺の著明な改善は認められず,移乗動作も監視レベルでの退院となった。また入院中にパソコンボランティア集会への参加を促した。参加後,現状の能力で実現可能な職種,取得可能な資格の提案した。2002年1月頚髄腫瘍摘出目的にて再入院。手術後神経学的な回復に伴いMMT上肢4-5,下肢3,体幹4まで改善した。車椅子移乗の自立を目標にプッシュアップによる床上からの車椅子移乗,階段昇降トレーニングを施行。退院時,車椅子移乗の自立,それによるADL拡大となり,コンピュータ関連企業の訪問を行い,自宅退院となる。同年4月近医にて外来理学療法開始。実用的な移動手段は車椅子であるが,同年7月から平行棒内歩行可能,同年10月よりロフストランド杖使用による短距離歩行可能となった。同月コンピュータ関連の国家試験を受験。【考察】NF2は,多発する腫瘍の増殖速度が変化し臨床症状は一定しない。そのため,腫瘍増大による症状変化や神経学的治療効果を評価し,その時期の能力維持を図ることが必要になる。今回,若年発症の症例に対して座位保持,車椅子移乗動作などの能力維持を目的に理学療法を施行し,社会参加に対してはコンピュータの利用を提案した。これらにより変動する病期に対してもモチベーションが持続し,理学療法が円滑に進んだと考える。若年性の発症では,実現可能な目標の設定,社会参加への援助等が重要であると考えられた。
  • 井上 三四郎, 中川 亮
    整形外科と災害外科
    2023年 72 巻 1 号 153-156
    発行日: 2023/03/25
    公開日: 2023/05/15
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    【はじめに】比較的稀な神経線維腫症1型(neurofibromatosis以下NF1)とNF2型(以下NF2)を報告する.【症例1】59歳男性.37年前他院でNF1と診断された.左上肢のしびれ,疼痛,脱力を主訴に当科入院,鎖骨下動脈に仮性動脈瘤あり,胸腔に液体が充満し,左肺は虚脱していた.胸腔ドレーン挿入,血管塞栓術,右腋窩動脈―左腋窩動脈バイパス術が行われた.4年後他院でフォローされている.【症例2】42歳男性.21年前に当院皮膚科でNF2と診断された.15年前に当科で頸部脊髄腫瘍に対して手術を行った.その後通院が中断した.2年より難聴が進行,4カ月前より歩行困難となった.診断書の件で当院を受診,既知の聴神経腫瘍や頸部脊髄腫瘍増大の他に新たな胸髄腫瘍も認めた.半年後に誤嚥性肺炎のために死亡した.【考察】NFの問題点として,臓器横断的疾患であることや患者・家族への情報提供が不十分であることが挙げられる.

  • 川村 英樹, 東福 勝宏, 宮口 文宏, 横内 雅博, 米 和徳, 小宮 節郎
    整形外科と災害外科
    2005年 54 巻 3 号 582-584
    発行日: 2005年
    公開日: 2005/12/01
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    A case of multiple schwannoma is reported. A 19-year-old female presented multiple mass in the right femur, right brachium, left palm, right hilum renalis and cauda equina.
    Head MR imaging showed bilateral vestibular schwannoma. Histopathological diagnosis of all tumors except the tumor in right hilum renalis and vestibular schwannoma showed the same pattern of Antoni A tissue and Antoni B tissue as schwannoma. Thus this case was diagnosed as neurofibromatosis type 2. There does not appear to be any malignant transformation of neurofibromatosis type 2-related schwannomas. But because of the critical location of many of these tumors in the cranium or spinal cord, patients may succumb to the space-occupying effects of their tumors, and should be carefully observed for a long period.
  • 中冨 浩文
    日本耳鼻咽喉科学会会報
    2011年 114 巻 11 号 851-854
    発行日: 2011年
    公開日: 2011/12/02
    ジャーナル フリー
    聴性脳幹インプラント (auditory brainstemim plant: ABI) の手術は, これまでの国内施術例が11例となった. いったいどのような患者に, どのような手術が行われたら, どのような聴取能が再獲得されるかであろうかという根源的な課題に対して, これらの11症例の解析から, 第4脳室底変形のない患者に, 7極以上の有効電極を設置できれば, ABIのみで21%以上の文聴取能を再獲得できるという答えを見いだせる段階まで発展してきた. 日本での長期の成績を中心にABIの現状を報告した.
  • 藤坂 実千郎, 将積 日出夫
    AUDIOLOGY JAPAN
    2015年 58 巻 5 号 393-394
    発行日: 2015/09/30
    公開日: 2016/02/04
    ジャーナル フリー
  • 大平 千夏, 加藤 相勲, 並川 崇, 松村 昭, 日高 典昭, 中村 博亮
    中部日本整形外科災害外科学会雑誌
    2020年 63 巻 3 号 467-468
    発行日: 2020/05/01
    公開日: 2020/08/19
    ジャーナル 認証あり
  • 熊谷 文愛, 射場 恵, 河村 さやか, 加藤 央, 武田 英彦, 熊川 孝三
    AUDIOLOGY JAPAN
    2009年 52 巻 5 号 353-354
    発行日: 2009年
    公開日: 2013/12/05
    ジャーナル フリー
  • 赤松 裕介, 尾形 エリカ, 伊藤 健, 山岨 達也, 加我 君孝
    AUDIOLOGY JAPAN
    2006年 49 巻 5 号 663-664
    発行日: 2006/09/05
    公開日: 2010/08/05
    ジャーナル フリー
  • 藤井 達也, 戸田 直紀, 武田 憲昭
    耳鼻咽喉科臨床
    2008年 101 巻 5 号 343-347
    発行日: 2008/05/01
    公開日: 2011/10/07
    ジャーナル フリー
    We reported two cases of neurofibromatosis type 2. Case 1 was a 24-year-old woman with bilateral slight to moderate sensorineural hearing loss. MRI demonstrated a large acoustic tumor (AT) measuring 4.0cm on the right side and another small AT of 1.0cm on the left side. Surgical resection of the right AT resulted in deafness of the right ear. She decided to delay surgery on the left ear until the hearing diminished and/or the tumor grew. However, the remaining hearing of the left ear became further gradually impaired reaching deafness 5 years later without apparent growth of the left AT. Case 2 was a 36-year-old man with moderate sensorineural hearing loss of the left ear and juvenile deafness of the rightear. He showed right peripheral facial palsy and cerebellar ataxia. MRI demonstrated bilateral ATs measuring 2.0cm and 2.5cm, respectively, in addition to several meningiomas in the brain and neurofibromas in the spine. Neurosurgeons estimated that there was no indication for surgical resection or gammaknife treatment.
  • 相澤 直孝, 藤崎 俊之, 能登 弘毅, 高橋 姿
    耳鼻咽喉科臨床
    2004年 97 巻 8 号 677-679
    発行日: 2004/08/01
    公開日: 2011/10/07
    ジャーナル フリー
    We report the first known case of epidermal nevus syndrome with bilateral sensorineural hearing loss. A 5-year-old boy with nevus extending from the right side of the neck to the thigh was brought to our department because of apparent speech delay since 3 years of age. Pure tone audiometry demonstrated bilateral moderate hearing loss, although development other than hearing and speech was within normal limits. CT scan did not show any evidence of abnormality in the intracranium or temporal bone. After providing hearing aids, language development was improved. Epidermal nevus syndrome is defined as one of neurocutaneous syndrome, and we should consider possible complication of hearing in neonates with extensive nevus.
  • 浅野 博, 渋谷 恭之, 古土井 春吾, 西松 成器, 梅田 正博, 古森 孝英
    日本口腔外科学会雑誌
    2000年 46 巻 10 号 587-589
    発行日: 2000/10/20
    公開日: 2011/07/25
    ジャーナル フリー
    A case of neurofibromatosis type 2 (NF 2) with glossal neurilemoma is reported.
    A 19-year-old woman was referred to us because of difficulty in eating. She had previously been given a diagnosis of NF 2 and had a history of bilateral acoustic neuromas. Intraoral examination revealed a welldemarcated glossal tumor on the right side. The clinical diagnosis was a glossal tumor associated with NF 2, and she underwent surgical enucleation of the tumor. The histological diagnosis was neurilemoma. She has been free from the glossal tumor for 16 months after operation.
  • 大石 直樹, 井上 泰宏, 鈴木 隆史, 神崎 晶, 渡部 高久, 稲垣 洋三, 若林 聡子, 山田 浩之, 小島 敬史, 平賀 良彦, 細谷 誠, 神崎 仁, 小川 郁
    Otology Japan
    2015年 25 巻 1 号 58-64
    発行日: 2015年
    公開日: 2017/03/01
    ジャーナル フリー
    1985年から2014年までの30年間に慶應義塾大学病院耳鼻咽喉科外来を受診した
    神経線維腫症
    2
    (Neurofibromatosis type 2、以下NF2) 患者25例のうち、1年以上無治療で聴力の経過を追えた19例30耳を対象に、聴力の長期自然予後について検討を行った。平均経過観察期間は約7年で、平均約5dB/年の速度で聴力が悪化していた。有効聴力を維持している割合は、初診時27耳 (90%) から最終経過観察時16耳 (55%) に低下していた。初診時に語音弁別能が悪化している症例、および腫瘍径が増大する症例は、聴力の悪化を来しやすい傾向がみられた。現行の治療法では聴力温存率が良好でないNF2だが、自然経過でも聴力が悪化する症例が多いことが明らかとなった。本報告は、本邦におけるNF2患者の長期聴力自然経過に関して最大の症例数に基づく報告であるが、海外からの発表に比較するとはるかに少ない。本邦でも耳鼻咽喉科医がより積極的に関与した形でのさらなる症例の蓄積が必要であると考えられた。
  • 藤原 勇輝, 福永 訓, 麩谷 博之, 有住 文博, 岡久 昇平, 吉矢 晋一
    中部日本整形外科災害外科学会雑誌
    2010年 53 巻 2 号 417-418
    発行日: 2010年
    公開日: 2010/06/04
    ジャーナル 認証あり
  • — 神経線維腫症 2 型,神経鞘腫症との鑑別 —
    安部 文人, 樋口 哲也, 野老 翔雲, 吉田 正己, 蛭田 啓之
    西日本皮膚科
    2012年 74 巻 6 号 595-598
    発行日: 2012/12/01
    公開日: 2013/02/26
    ジャーナル 認証あり
    67 歳,男性。体幹の小結節を主訴に来院した。家族歴に神経系腫瘍はない。体幹に多発する米粒大までの軽度隆起する褐色小結節を認めた。小結節は躯幹の割線方向に一致して細長い傾向があった。MRI 検査で聴神経鞘腫および他の神経系腫瘍は伴っていなかった。病理組織学的には,真皮浅層に細長い腫瘍塊を認めた。腫瘍は細長い核を有する紡錘形の細胞が不規則に柵状・束状に増殖する Antoni A 型構造を示した。神経鞘腫症,神経線維腫症 2 型との鑑別を含めて考察した。
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