全文: "Dysautonomia"
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    The Kurume Medical Journal
    1982年 29 巻 1 号 55-59
    発行日: 1982/11/10
    公開日: 2009/08/11
    ジャーナル フリー
    The association of acute pan-dysautonomia with recovery and chronic renal failure was reported. A 22 year-old uremic patient under treatment with intermittent hemodialysis presented with internal ophthalmoplegia, orthostatic hypotension, anhidrosis, miction syncope, loss of penile erectile function, abdominal pain, constipation and diarrhea. Investigation established the impairment of both peripheral sympathetic and parasympathetic fibers. A subclincal somatic neuropathy was evident from a depressed motor nerve conduction velocity. It appeared that recovery from autonomic dysfunction was concurrent with intermittent hemodialysis. Therefore, we discussed the possibility that the uremic neuropathy relates to an acute pan-dysautonomia.
  • Akihiro Ueda, Kunihiko Asakura, Takateru Mihara, Hideo Hara, Madoka Ueda, Tadayuki Miyashita, Tatsuro Mutoh
    Internal Medicine
    2009年 48 巻 10 号 843-846
    発行日: 2009年
    公開日: 2009/05/15
    ジャーナル オープンアクセス
    Acute autonomic, sensory and motor neuropathy (AASMN) is a rare peripheral nerve disorder characterized by prominent dysautonomia with somatic sensory and motor impairment. Dysautonomia in AASMN is intractable even with corticosteroid therapy or plasmapheresis. Here we report a case of AASMN with severe orthostatic hypotension. Although the effectiveness of corticosteroid was insufficient, high dose intravenous immunoglobulin therapy (IVIg) was effective for not only sensorimotor symptoms but also autonomic symptoms. This is the first case of AASMN showing favorable responses to IVIg treatment, suggesting that IVIg should be considered when corticosteroid therapy or plasmapheresis is ineffective or insufficient.
  • Nobumasa Hojo, Toshiaki Saito, Kenji Abe, Yoshiro Iijima
    Internal Medicine
    2011年 50 巻 21 号 2707
    発行日: 2011年
    公開日: 2011/11/01
    ジャーナル オープンアクセス
    Biomedical Research
    1990年 11 巻 3 号 173-180
    発行日: 1990/06/01
    公開日: 2015/09/01
    ジャーナル フリー
  • Mitsutaka Nishimoto, Hirohisa Nakamae, Yoshiki Hayashi, Hideo Koh, Takahiko Nakane, Masahiro Yoshida, Masato Bingo, Hiroshi Okamura, Mizuki Aimoto, Satoru Nanno, Takuro Yoshimura, Akiko Inaba, Kiyoyuki Hagihara, Mika Nakamae, Asao Hirose, Yoshitaka Nakao, Yoshiki Terada, Masayuki Hino
    Internal Medicine
    2012年 51 巻 10 号 1265-1267
    発行日: 2012年
    公開日: 2012/05/15
    ジャーナル オープンアクセス
    A 19-year-old man with Philadelphia chromosome-positive acute lymphoblastic leukemia received an allogeneic hematopoietic cell transplant with unrelated bone marrow. On day 20, the patient developed impaired consciousness and disorientation. Examination of the cerebrospinal fluid showed 2×104 copies/mL of HHV6B. HHV6 encephalitis was diagnosed, as had HHV6 myelitis based on symptoms that included lancinating pain/pruritus in the lower limbs and dysuria/dyschezia. Concurrently, he showed sinus tachycardia. Even after clearance of the HHV6 genome from the plasma and CSF was achieved by treatment with foscarnet, sinus tachycardia persisted for another 100 days. We suspected prolonged sinus tachycardia due to dysautonomia caused by HHV6 encephalomyelitis.
  • 萩原 正敏
    2014年 2014 巻 2L-a4
    発行日: 2014年
    公開日: 2015/10/01
    会議録・要旨集 認証あり
  • Toyokazu SAITO
    Internal Medicine
    2005年 44 巻 7 号 685-686
    発行日: 2005年
    公開日: 2005/08/06
    ジャーナル オープンアクセス
  • Teppei KANDA, Kazuhiro TSUJI, Keiko HIYAMA, Takeshi TSUKA, Saburo MINAMI, Yoshiaki HIKASA, Toshinori FURUKAWA, Yoshiharu OKAMOTO
    Journal of Veterinary Medical Science
    2010年 72 巻 3 号 387-389
    発行日: 2010年
    公開日: 2010/04/03
    [早期公開] 公開日: 2009/12/09
    ジャーナル フリー
    In clinical practice, photophobia resulting from persistent mydriasis may be associated with dysfunction of ocular parasympathetic nerves or primary iris lesions. We encountered a 5-year-old Miniature Dachshund and a 7-year-old Shih Tzu with mydriasis, abnormal pupillary light reflexes, and photophobia. Except for sustained mydriasis and photophobia, no abnormalities were detected on general physical examination or ocular examination of either dog. We performed pharmacological examinations using 0.1% and 2% pilocarpine to evaluate and diagnose parasympathetic denervation of the affected pupillary sphincter muscles. On the basis of the results, we diagnosed a pupillary abnormality due to parasympathetic dysfunction and not to overt primary iris lesions. The test revealed that neuroanatomic localization of the lesion was postciliary ganglionic in the first dog.
  • 内藤 裕之, 土井 光, 稲水 佐江子, 伊藤 聖, 荒木 武尚
    2013年 53 巻 2 号 125-130
    発行日: 2013/02/01
    公開日: 2013/03/06
    ジャーナル フリー
    症例は46 歳の男性である.感冒症状を契機に緊張性瞳孔,起立性低血圧,膀胱直腸障害,全身の発汗障害などの重度の自律神経障害を発症し,全身の温痛覚障害および脳神経系および四肢の運動障害を合併した.各種検査から節後性無髄線維の軸索変性が主体の急性自律性感覚性運動性ニューロパチーと診断した.免疫グロブリン療法およびステロイドパルス療法をおこなうも自律神経障害の改善は乏しく,予後不良な経過をたどった.頭部MRI 検査にて両側三叉神経の腫大および造影効果が確認され,表在覚の障害は著明であるにもかかわらず深部覚は保たれているといった,過去の報告にはない特徴的な所見をみとめた症例であった.
  • Hiroshi OKAMOTO, Masahiro NOMURA, Yutaka NAKAYA, Kohzou UEHARA, Ken SAITO, Masaru KIMURA, Kazumasa CHIKAMORI, Susumu ITO
    Internal Medicine
    2003年 42 巻 8 号 655-664
    発行日: 2003年
    公開日: 2006/03/27
    ジャーナル フリー
    Objective Diabetic patients with severe autonomic nervous disorder show delayed gastric emptying accompanied by diabetic gastroparesis, which decreases the electric activity of the stomach associated with gastric motility. It is reported that epalrestat, an aldose reductase inhibitor, is useful for treating diabetic neuropathy. Therefore, we evaluated whether this drug improves the decreased gastric motility in diabetic patients.
    Methods The present study evaluated the electrogastrograms (EGG) and autonomic nervous activity in 15 healthy volunteers (N group), and in 15 diabetic patients before and after the administration of epalrestat (DM group). Autonomic nervous activity was evaluated by spectral analysis of heart rate variability. The EGGs were recorded before and after oral administration of epalrestat (3 months or more) in the DM group.
    Results The dominant frequency of EGG was 3 cycles/min (cpm) in the N group. However, these 3 cpm waves disappeared with bradygastria, and postprandial increases in the peak powers of EGG were not observed in the DM group. Both the amplitude of 3 cpm waves and the postprandial peak powers were significantly increased after the administration of epalrestat. The parameters of autonomic nervous activities (LF power, HE power, and the LF/HF ratio) were significantly lower in the DM group before the administration of epalrestat than in the N group. However, these parameters were improved after the administration of epalrestat.
    Conclusion Since gastroparesis is a form of diabetic dysautonomia, complication by gastroparesis may influence blood sugar control and the absorbance of oral antidiabetics. Epalrestat significantly increased the amplitude of 3 cpm waves on EGG and improved the spectral analytical parameters of heart rate variability. These findings suggest that epalrestat is useful for the treatment of diabetic gastroparesis.
    (Internal Medicine 42: 655-664, 2003)
  • 岡田 保誠, 稲川 博司, 小島 直樹, 山口 和将, 佐々木 庸郎
    2014年 21 巻 3 号 268-272
    発行日: 2014/05/01
    公開日: 2014/05/20
    ジャーナル フリー
    重症頭部外傷にひき続いて生じたparoxysmal sympathetic hyperactivity(PSH)の2症例を経験した。2症例はいずれもGlasgow come scale(GCS)4で来院した交通事故の患者であり,頭蓋内圧管理を含む神経集中治療を行った。1例は第7病日から,もう1例は第1病日からPSHが生じた。頭蓋内環境を改善させ全身状態を良好に維持するために,異常高血圧や高体温をコントロールすることが必要となり,ICU管理が長期化したが,ガバペンチンの投与によってPSHを抑えることに成功した。本邦におけるPSHの報告例は多くないが,認識不足が背景にある可能性がある。集中治療医はPSHの病態を十分に認識する必要がある。
  • Megumi Shibata, Yoshiaki Ihara, Izumi Hiratsuka, Sahoko Sekiguchi-Ueda, Takeshi Takayanagi, Masaki Makino, Nobuki Hayakawa, Atsushi Suzuki
    Fujita Medical Journal
    2017年 3 巻 2 号 44-47
    発行日: 2017年
    公開日: 2017/05/19
    ジャーナル オープンアクセス

      A 34-year-old woman with type 1 diabetes on hemodialysis was admitted to our hospital for simultaneous pancreas kidney transplantation received from her father. She had suffered from type 1 diabetes mellitus since age 13, and had complained of serious atonic gastroenteropathy and orthostatic hypotension. After the transplantation, she became free from hemodialysis and insulin injection. At the same time, her gastrointestinal symptoms disappeared. However, she still had orthostatic hypotension, which was improved by taking fludrocortisone. Two months after the transplantation, orthostatic hypotension with marked polyuria became obvious. By hypertonic saline challenge test, she was diagnosed as partial central diabetes insipidus. Although treatment with desmopressin was necessary for 5 months, she became free from medication afterwards. Diabetes insipidus seems to be a rare but could be an important complication after simultaneous pancreas kidney transplantation and/or or kidney transplantation.

  • Levent Sinan Bir, Sibel Özkurt, Güner Daloglu, Tülay Kurt
    The Tohoku Journal of Experimental Medicine
    2005年 207 巻 4 号 243-248
    発行日: 2005年
    公開日: 2005/11/04
    ジャーナル フリー
    The sympathetic skin response (SSR) is considered as one of the indexes of autonomic nervous system functions, especially related with the sudomotor function of unmyelinated sympathetic fibers. SSRs are recorded as the potentials with biphasic or multiphasic waveforms by conventional electromyography. SSRs are evaluated by measuring latency (time from the stimulus to the onset), amplitude, and area (the space under the curve of the waveform). Although dysautonomia is a feature of chronic obstructive pulmonary disease (COPD), as demonstrated by acetylcholine sweat-spot test, there are no data concerning SSR in COPD patients. In this study, we electrophysiologically investigated the sudomotor function of the sympathetic nervous system in patients with COPD. SSRs were recorded in 30 patients with COPD and 21 healthy volunteers. Normal responses were obtained from all subjects in the control group. No response was observed in three patients with COPD. The mean latency, amplitude and area values of the potentials recorded of the remaining 27 patients were compared to the control. The mean latency was longer (p < 0.01) and the mean amplitude and area values were lower (p = 0.012, p = 0.021, respectively) in the patients compared to the control. We also demonstrated significant correlations between the latency, amplitude, or area values of the SSR and two parameters of pulmonary function tests forced expiratory volume one second/forced vital capacity (FEV1/FVC) and FEV1/FVC %. In conclusion, SSR is impaired in patients with COPD, which indicates the dysfunction of the sympathetic nervous system. Furthermore, the degree of impairment in SSR may reflect the severity of airway obstruction in patients with COPD.
  • 黒田 泰弘
    2014年 21 巻 3 号 230-233
    発行日: 2014/05/01
    公開日: 2014/05/20
    ジャーナル フリー
    Japanese Journal of Medicine
    1985年 24 巻 1 号 24-29
    発行日: 1985年
    公開日: 2006/03/27
    ジャーナル フリー
    Serial estimation of plasma nor-epinephrine (PNE), 24 hours urinary vanilmandelic acid (VMA) and plasma cortisol was made in 25 adult patients of Guillain-Barré syndrome. Healthy adult age and sex matched volunteers served as controls. The mean level of PNE, VMA and plasma cortisol in controls was 1.07 ± 0.50 ng/ml, 2.81 ± 1.18 mg/24 hours and 12.9 ± 3.10 μg/100ml, respectively. Incases of Guillain-Barrésyndrome with autonomic dysfunction the mean level of PNE, VMAand plasma cortisol was 3.34 ± 2.47 ng/ml, 7.98 ±5.71 mg/24 hours and 27.25 ± 4.94 μg/100 ml on the day of admission while in cases of Guillain-Barré syndrome without autonomic dysfunction it was 1.09 ± 0.32 ng/ml, 3.04 ± 2.22 mg/24 hours and ll.8 ± 4.2 Mg/100 ml, respectively. An increase in circulating PNE, VMA and plasma cortisol was demonstrated in patients of Guillain-Barré syndrome with autonomic dysfunction presenting as hypertension and tachycardia. The maximum rise of 284% (PNE) and 253% (VMA) occurred at the height of paralysis. The elevated levels fell to near control values at the time of significant recovery, and glucose tolerance tests improved. It is suggested that increased levels of catecholamines and cortisol contributed to the development of dysautonomia as these levels were within normal limits in patients of Guillain-Barrésyndromewithout autonomicdysfunction.
  • 萩原 正敏
    2018年 45.1 巻 S11-2
    発行日: 2018年
    公開日: 2018/08/10
    会議録・要旨集 フリー

    近年、米国では、創薬シーズ発掘などの探索段階において、アカデミアが主導的役割を果たす創薬スタイルが主流となっている。これに対し、我が国では、依然として大手製薬企業が創薬の主たる担い手であるが、アカデミア創薬への期待は高まっている。細胞や生体に直接、新薬候補化合物を投与して効果を検討する表現型アッセイはアカデミアが得意な分野であるが、標的とする疾患の病態を反映する評価系を構築できれば、大手製薬企業などが行っている従来型のin vitroスクリーニングより、遥かに効率良く有望な化合物の活性を評価できる。例えば、我々はスプライシングなどの遺伝子発現過程を、蛍光・発光プローブによって生体内で可視化する独自技術を開発し、創薬スクリーニングに応用している。その他にも種々の培養細胞や動物を用いた表現型アッセイによる創薬スクリーニングを試み、トランスクリプトーム解析などにより、ヒット化合物の分子標的を特定し、標的疾患を検討している。このような新しい創薬手法を駆使して、従来は治療出来なかった筋ジストロフィーやライソゾーム病などの遺伝病や特殊な癌などに対する治療薬候補物質を見出しつつある。


    1. ‌Nishida A, Kataoka N, Takeshima Y, Yagi M, Awano, H, Ota, M, Itoh K, Hagiwara M, and Matsuo M (2011) Chemical treatment enhances skipping of a mutated exon in the dystrophin gene. Nature Communications 2, 308.

    2. ‌Yoshida M, Kataoka N, Miyauchi K, Ohe K, Iida K, Yoshida S, Nojima T, Okuno Y, Onogi H, Usui T, Takauchi A, Hosoya T, Suzuki T, and Hagiwara M (2015) Rectifier of aberrant mRNA splicing recovers tRNA modification in familial dysautonomia. Proc Natl Acad Sci USA. doi/10.1073.

    3. ‌Nakano-Kobayashi A, Awaya T, Kii I, Sumida Y, Okuno, Yoshida S, Sumida T, Inoue H, Hosoya T, and Hagiwara M. (2017) Prenatal neurogenesis induction therapy normalizes brain structure and function in Down syndrome mice. Proc Natl Acad Sci USA. 114(38):10268-10273.

  • 萩原 正敏
    2016年 43.1 巻 S14-3
    発行日: 2016年
    公開日: 2016/08/08
    会議録・要旨集 フリー
    染色体や遺伝子に異常があっても、そこから発現するmRNAに影響を与える化合物を見つけ、症状の発現を抑えることは論理的に可能である。我々は、エクソンの選択的使用に応じてGFP/RFP等異なる蛍光タンパク質が発現するスプライシングレポーター技術を開発し、スプライシング制御因子の同定を進めてきた。その独自技術を発展させて、家族性自律神経失調症(Familial Dysautonomia)の原因遺伝子であるIKBKAPのスプライシング異常を可視化するスプライシングレポーターを作製し、家族性自律神経失調症の病態解明を行うとともに、異常スプライシングを是正できる低分子化合物を探索した。我々が見出した化合物は家族性自律神経失調症患者細胞に対して治療効果を認め、遺伝病のトランスクリプトーム創薬が可能であることを証明した。
  • 萩原 正敏
    2015年 42.1 巻 S16-3
    発行日: 2015年
    公開日: 2015/08/03
    会議録・要旨集 フリー
    一方で我々は、エクソンの選択的使用に応じてGFP/RFP等異なる蛍光タンパク質が発現するスプライシングレポーター技術を開発し、スプライシング制御因子の同定を進めてきた。その独自技術を発展させて、家族性自律神経失調症(Familial Dysautonomia)の原因遺伝子であるIKBKAPのスプライシング異常を可視化するスプライシングレポーターを作製し、家族性自律神経失調症の病態解明を行うとともに、異常スプライシングを是正できる低分子化合物RECTASを見出した。RECTASを患者細胞に投与すると病態が改善し、この遺伝病も薬物治療が可能であることが判明した。
  • 萩原 正敏
    2014年 41.1 巻 S6-2
    発行日: 2014年
    公開日: 2014/08/26
    会議録・要旨集 フリー
     一方で我々は、エクソンの選択的使用に応じてGFP/RFP等異なる蛍光タンパク質が発現するスプライシングレポーター技術を開発し、スプライシング制御因子の同定を進めてきた(5)。その独自技術を発展させて、家族性自律神経失調症(Familial Dysautonomia)の原因遺伝子であるIKBKAPのスプライシング異常を可視化するスプライシングレポーターを作製し、家族性自律神経失調症の病態解明を行うとともに、異常スプライシングを是正できる低分子化合物の探索した。我々が見出した化合物は家族性自律神経失調症患者細胞に対して治療効果を認め、遺伝病のトランスクリプトーム創薬が可能であることを証明した。
  • Ken Ohyama, Keizo Yasui, Yasuhiro Hasegawa, Saori Morozumi, Haruki Koike, Gen Sobue
    Internal Medicine
    2013年 52 巻 4 号 497-502
    発行日: 2013年
    公開日: 2013/02/15
    ジャーナル オープンアクセス
    Acute autonomic sensory and motor neuropathy (AASMN) is characterized by prominent dysautonomia with somatic sensory and motor impartment. Prominent dysautonomia is observed during the early phase of AASMN. We herein describe a case of AASMN that involved prolonged autonomic failure and disturbance of sensation despite a rapid recovery from motor weakness. The early and delayed heart-to-mediastinum ratios on 123I-meta-iodobenzylguanidine myocardial scintigraphy were decreased and improved within seven months. However, orthostatic hypotension was prolonged. These results suggest a differential improvement in the cardiac and vasomotor sympathetic functions.