アミロイドーシスと神経疾患：治す神経内科疾患の実践

抄録

神経関連アミロイドーシスはとりわけこの10年の間に治療の道が開けてきた．ALアミロイドーシス，AAアミロイドーシスではそれぞれ新規化学療法剤やIL6レセプター抗体による治療が奏功している．遺伝性アミロイドーシスの中で最も患者数の多いトランスサイレチン（transthyretin; TTR）型家族性アミロイドポリニューロパチー（familial amyloidotic polyneuropathy; FAP）は，肝移植，TTR4量体安定化剤，gene silencing剤と次々に治療法が開発され，根治目前の状態が拓かれつつある．神経関連アミロイドーシスとしては，ALアミロイドーシス，AAアミロイドーシス，透析関連アミロイドーシス，FAP，老人性全身性アミロイドーシス（senile systemic amyloidosis; SSA），脳限局アミロイドーシスとしてアルツハイマー病，プリオン病などがあげられるが本稿では全身性アミロイドーシスに絞ってそれらの診断・病態・治療について述べる．