症例は54歳男性．入院10日前から複視が，9日前から左眼瞼下垂が出現した．入院時は高度の左眼瞼下垂と全方向性の左眼球運動制限を認めた．頭部MRIで左側頭頭頂部に造影効果を伴う硬膜肥厚を認めた．全身CTで右顎下腺腫瘤，びまん性甲状腺腫，肺門部リンパ節腫脹がみられた．血清IgG4が高値（240 mg/dl）であり，IgG4関連疾患を考慮したが，顎下腺腫瘤の病理所見で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め，サルコイドーシスが示唆された．肥厚性硬膜炎の背景疾患の検索においては，特に本症例のように高IgG4血症を呈する場合，慎重な病理学的診断が重要であり鑑別に留意する必要がある．
