多臓器に血管炎をきたした肺高血圧症合併MCTDの剖検例　～SLEへの移行が考えられた一例～

古賀 汐梨; 前島 圭佑; 清永 恭弘; 大村 雄一; 今田 千晴; 尾崎 貴士; 西田 陽登; 駄阿 勉; 横山 繁生; 石井 宏治; 柴田 洋孝

doi:10.14961/cra.30.51

原著

多臓器に血管炎をきたした肺高血圧症合併MCTDの剖検例　～SLEへの移行が考えられた一例～

古賀汐梨, 前島圭佑, 清永恭弘, 大村雄一, 今田千晴, 尾崎貴士, 西田陽登, 駄阿勉, 横山繁生, 石井宏治, 柴田洋孝

著者情報

古賀汐梨
大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座
前島圭佑
大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座
清永恭弘
大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座
大村雄一
大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座
今田千晴
大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座
尾崎貴士
大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座
西田陽登
大分大学医学部診断病理学講座
駄阿勉
大分大学医学部診断病理学講座
横山繁生
大分大学医学部診断病理学講座
石井宏治
大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座
柴田洋孝
大分大学医学部内分泌代謝・膠原病・腎臓内科学講座

キーワード: mixed connective tissue disease (MCTD), systemic lupus erythematosus (SLE), pulmonary arterial hypertension, vasculitis, bosentan

ジャーナルフリー

2018 年 30 巻 1 号 p. 51-57

DOI https://doi.org/10.14961/cra.30.51

詳細

抄録

　症例は44歳時にMCTDと診断された女性．60歳頃より肺高血圧症（PH）による心不全症状を認めたが，61歳時にボセンタンを導入した後は症状が安定した．71歳時に倦怠感で当科入院．その後脳出血などをきたし，加えて急速に心不全が増悪し永眠された．剖検の結果多臓器の血管炎が判明し，総合的にSLEへの移行が考えられた．新規のPH治療薬により新時代を迎えたPH合併MCTDの診療において示唆に富む症例でありここに報告する．

責任著者(Corresponding author)

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