目的：抗ARS抗体陽性および抗MDA5抗体陽性の間質性肺疾患（ILD）患者の長期予後を明らかにするとともに，両群の経時的な残存正常肺容積をMulti-slice CT（MSCT）を用いて解析する．
対象・方法：2014年1月から2019年5月までに当院において抗ARS抗体（n=38），抗MDA5抗体が陽性（n=13）でILDを 合併している患者で，皮膚筋炎（DM）・多発性筋炎（PM），筋無症候性皮膚筋炎（CADM），並びに，interstitial pneumonia with autoimmune features（IPAF）と診断した患者を後ろ向きに解析した．
結果：抗ARS抗体，抗MDA5抗体陽性ILD患者のPM/DM/CADMの頻度はそれぞれ，29% / 45% / 5%，0% / 31% / 54%，残りはIPAFであった．MSCTを用いたベースラインの平均残存正常肺容積（SD）は3100（720）mL，2796（887）mLであった（P=0.226）．抗ARS抗体陽性患者の生命予後は抗MDA5抗体陽性患者よりも良好であった（4年生存率，93% vs. 77%, P=0.022）．ILDに対して寛解導入療法を施行した抗ARS抗体陽性ILD患者（n=31），抗MDA5抗体陽性ILD患者（n=13）のうち，それぞれ，94%, 85%で寛解が得られた．MSCTによる経時的[平均（SD）21（9）ヶ月] な残存正常肺容積は抗MDA5抗体陽性ILD患者群（P=0.030）では改善を認めたが，抗ARS抗体陽性患者群では認めなかった（P=0.867）．年間正常肺容積改善率は抗MDA5抗体陽性患者で119（15）%，抗ARS抗体陽性患者では104（18）%であった（P=0.055）．
結語：抗ARS抗体陽性ILD患者の生命予後は抗MDA5抗体陽性ILD患者に比べ生命予後は良好であった．しかし，抗ARS抗体陽性ILD患者における，ILDの改善はわずかであった．抗ARS抗体陽性ILD患者における，長期治療戦略の確立が必要である．
