原著
ANCA関連血管炎の2022年ACR/EULAR分類基準の単施設検討
キーワード:
2022 ACR/EULAR classification criteria,
EMA algorithm,
CHCC 2012,
ANCA associated vasculitis,
Organ involvement
2025 年 37 巻 2 号 p. 112-122
詳細
2025 年 37 巻 2 号 p. 112-122
【目的】2022年に米国リウマチ学会と欧州リウマチ学会よりANCA関連血管炎の新たな分類基準（2022年ACR/EULAR分類基準）が提唱された．顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis, MPA）と多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis, GPA）は人種差が大きく，本邦における本分類基準の妥当性について検討した．
【方法】2003年4月から2022年9月までに東京大学医学部附属病院でMPAまたはGPAと診断された症例を対象とし，診断について後方視的に検討した．
【結果】2022年ACR/EULAR分類基準のEuropean Medicines Agency（EMA）アルゴリズムと38/67例（56.7%）で一致していた．EMAアルゴリズムでGPAと分類された19例のMPO-ANCA陽性例のうち，14例（73.7%）がMPAに分類変更となり，3例（15.8%）がGPAに分類され，2例（10.5%）はMPAとGPAの双方の基準を満たした．なお，分類変更例を含めて，分類基準別の再燃率に有意差はみられなかった．
【結論】EMAアルゴリズムと2022年ACR/EULAR分類基準で分類が乖離する症例は多数存在する．MPA，GPAの双方の基準を満たす症例の存在など，2022年ACR/EULAR分類基準は複数の問題点を有しており，今後更なる検証が必要である．
