47歳，男．平成3年頃より左腰部に腫瘤が出現．放置していたところ徐々に増大傾向を認めた．約8年後近医受診し，生検にて隆起性皮膚線維肉腫（Dermatofibrosarcoma protuberans，以下DFSPと略す）が疑われ，当科紹介入院．腫瘍を摘出したところ，病理組織像にて約60%に線維肉腫（Fibrosarcoma 以下FSと略す）様病変を伴ったDFSP-FSの像を呈していた．その後定期的に経過観察をしていたが，術後約1年経過のCTにて左肺S5領域に2 cm大の結節性陰影を認めた．生検にて悪性腫瘍が疑われたため左上葉部分切除施行したところ，腰部DFSPのFS成分とよく似た組織像を呈していた．DFSP-FSは通常のDFSPに比べ遠隔転移をする事があり，厳重な経過観察が必要である．
