抄録
50歳，女性．39歳時に，Raynaud現象，皮膚硬化，肺線維症が出現．近医にて抗topoisomerase I抗体，抗U1-RNP抗体が陽性の全身性強皮症と診断され，48歳時当科初診．肺は，すでに蜂窩肺の状態にあり，徐々に右室圧が上昇したため，ベラプロストナトリウムなどの内服や酸素吸入を行ったが，労作時の息切れが増強傾向にあった．今回入院時，ドップラー心エコーによる推定収縮期右室圧が54 mmHg，平均肺動脈圧は26 mmHgに上昇し，6分間歩行は342 mであった．肺線維症に伴う肺高血圧症に対して，ボセンタン125 mg/日の内服を開始したところ，労作時の息切れが軽減し，心エコーによる推定収縮期推定右室圧が30 mmHg，推定平均肺動脈圧は24 mmHgと著明に低下した．6分間歩行も389 mと延長したことから，ボセンタンが著効したものと考えた．
