抄録
MCTDは全身性エリテマトーデス（systemic lupus erythematosus；SLE），強皮症（systemic sclerosis；SSc），多発性筋炎/皮膚筋炎（polymyositis/dermatomyositis；PM/DM）にみられる臨床症状や検査所見が混在し，血清中に抗U1-RNP（ribonucleoprotein）抗体がみられる疾患である．皮膚症状やいくつかの臨床症状に特徴がある．肺動脈高血圧症（pulmonary artery hypertension；PAH）が予後を左右する因子として重要である．PAHを伴う抗U1-RNP抗体陽性例は，臨床所見が十分に揃っていなくとも本症を疑う．本症の独立性に関しては，国によりやや考え方に差がある．
