症例報告
後天性血友病Aを発症した尋常性天疱瘡の1例
2023 年 133 巻 13 号 p. 3075-3081
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2023 年 133 巻 13 号 p. 3075-3081
80歳女性．X年1月より口腔内にびらんが出現し，尋常性天疱瘡と診断された．PSL 25 mg/日を開始したが改善乏しく，大量γグロブリン療法を施行後，臨床症状は改善するも，PSL 12.5 mg/日まで減量した同年5月に右上肢に筋肉内血腫が出現し，後天性血友病Aと診断された．止血製剤，リツキシマブ投与により臨床症状は改善し，APTTも正常化した．後天性血友病Aは稀な疾患で，第VIII因子に対する自己抗体の発生機序は不明な点が多いが，自己免疫性疾患が基礎疾患として報告されており，免疫機構の破綻が示唆されている．
