日本皮膚科学会雑誌
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Ehlers-Danlos症候群Ⅳ型の1例
小篠 栄進藤 泰子高瀬 吉雄小林 孝夫橋本 隆
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ジャーナル 認証あり

1985 年 95 巻 7 号 p. 799-

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抄録
大動脈瘤破裂と思われる出血が原因で死亡したEhlers-Danlos症候群Ⅳ型(以下ED-Ⅳ)の1例を報告した.臨床的には過弾力性の皮膚,萎縮性の巨大瘢痕,皮下血管の脆弱性,著明な薄い皮膚などが特徴的であった.皮膚のコラーゲン型分析を行なったところⅢ型コラーゲンが著明に低下しており,ED-Ⅳと考えられた.本症はⅢ型コラーゲンの遺伝子発現の研究に貴重なモデルと考えられる.
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© 1985 日本皮膚科学会
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