症例は40歳男性．2014年２月左側腹部優位の強い痛みを主訴に救急外来を受診した．炎症反応上昇あり，腹部超音波・CT・MRIで造影効果が弱い４cm大の膵体部腫瘍を認めた．脾静脈への浸潤を認め，尾部に貯留嚢胞を伴っていた．ERCPでは頭部主膵管内に不整な陰影欠損の充満があり，体部で主膵管は途絶し，乳頭開口部から易出血性の腫瘤露出を認めた．腫瘤生検にて膵神経内分泌腫瘍（PNET）が強く疑われた．肝左葉に転移巣を認めたが，症状改善目的もあり胃・横行結腸部分切除を含む膵全摘，肝S2部分切除を施行し，PNET（WHO分類grade 2）との診断を得た．PNETが十二指腸乳頭部への腫瘍露出を伴う主膵管内進展を呈することは非常に稀であり，文献的考察を加え報告する．
