抄録
筋強直性ジストロフィー(MyD)20例の四肢機能障害の進展課程を10年間にわたって追跡した. MyDの移動能力を8段階起居能力と巧緻性を主とした上肢能力(16例)をそれぞれ4段階にstage化し, 変化を検討した. 移動能力stageの平均は初回測定時2.7±1.7(M±SD), 最終測定時5.7±2.1, 起居能力Stageは初回2.0±1.1, 最終時3.3±1.1, 上肢機能は初回1.4±0.8, 最終時1.9±1.1であり, いずれも有意に進行していた(いずれもP=0.000, by wilcox test). 移動能力と起居能力は経過とともに低下する例が多数みられ, 下肢骨折や一般状態悪化が契機となることが40～45%みられた. 上肢機能stageは, 16例中11例は進行を示さず, 移動能力・起居能力Stageより良好な経過で推移していた. MyDの医療・療養では, 骨折や合併症の予防, 上肢機能の維持と活用が重要と考えられた
