縦隔に発生した巨大リンパ管腫（Lymphangioma）の1例を経験した．症例は33歳女性．心タンポナーデ，多発性肝嚢胞，脳動静脈奇形など多彩な既往歴を有していた．胸部異常陰影を指摘され当科紹介となった．画像検査上，腫瘍は増大傾向を示し，前縦隔を中心に上行大動脈，肺動脈などに広範囲に接する腫瘤であり，不均一な造影効果も認めた．生検を行うも診断が得られず，開胸手術による腫瘍摘出術を行った．病理組織診断は海綿状リンパ管腫であった．成人の縦隔リンパ管腫は極めて稀な疾患であり，術前に診断を確定させることは極めて困難であると考えられる．
