食道胃接合部癌の治療中に発症したインヒビター陽性後天性von Willebrand症候群の一例

抄録

食道胃接合部進行癌からの大量持続性出血による貧血増悪と全身状態悪化にて入院中に，後天性von Willebrand症候群（acquired von Willebrand syndrome; AvWS）と診断された症例を経験した。症例は40歳代男性，腫瘍からの出血が持続し，連日の人赤血球液（照射赤血球液-LR｢日赤｣；Ir-RBC-LR）輸血を必要としていた。入院時には正常であったAPTT（28.3 sec）が入院第28病日に著明延長を示した（> 180.0 sec）。凝固第VIII因子活性が9%と低下していたため後天性血友病Aを疑ったが，第VIII因子インヒビターは検出されなかった（0.00 Bethesda Unit; BU）。同時に施行したクロスミキシングテストが37℃，2時間インキュベーション後で上に凸のインヒビターパターンを示したためインヒビター型のAvWSを疑った。上記検査情報を速やかに主治医に提供したところ，確定診断を待たずにステロイドパルス療法が施行され，速やかに出血は激減し全身状態が改善した。その後の検査結果よりAvWSの確定診断を得た。自施設で施行可能な検査と臨床症状から早期に治療介入し得た症例であった。