今回我々は，非常に稀な疾患である慢性NK細胞増加症（chronic lymphoproliferative disorders of NK cells; CLPD-NK）の1例を経験したので報告する。症例は80代，男性。息切れ，咳嗽，胸水貯留を認め，精査加療目的に当院入院。入院時の末梢血液検査では，WBCがやや高値であった。白血球分画では，リンパ球数増加を認め，リンパ球の91.0%が大顆粒リンパ球（large granular lymphocyte; LGL）であった。末梢血の細胞表面抗原解析では，CD3陰性，CD56陽性とNK細胞の発現パターンを呈した。初診時の末梢血LGL数は7,024/μL，初診時から6ヶ月後のLGL数は3,365/μLであり，NK細胞増加症の定義を満たしていた。本症例とT細胞大顆粒リンパ球性白血病T-LGLL（T-cell large granular lymphocytic leukemia; T-LGLL）症例のLGL長径を比較したところ，T-LGLL症例より本症例のLGL長径が有意に大きかった（p < 0.01）。しかし，両者のLGL長径の差は約1 μmであり，形態学的に鑑別することは困難である。CLPD-NKを見逃さないためには，リンパ球数の増加を認めた際に，鏡検により形態学的に特徴的なLGLを確認し，フローサイトメトリーによりLGLの細胞表面マーカーの解析を行うことが重要である。
