クロスミキシングテストの解釈に苦慮したループスアンチコアグラント陽性（軽症）血友病Aの一症例

抄録

クロスミキシングテスト（Cross Mixing Test; CMT）は，活性化部分トロンボプラスチン時間（activated partial thromboplastin time; APTT）の延長を認める場合に，その延長原因の精査として用いられる。今回我々は，CMTの即時反応は基線近似パターン，遅延反応は下に凸のパターンを示したループスアンチコアグラント（lupus anticoagulant; LA）陽性（軽症）血友病Aを経験した。症例は70歳代男性，腹部大動脈瘤の手術前後にペグ化遺伝子組換え血液凝固第VIII因子製剤（アディノベイト）を投与し手術が行われた。アディノベイト投与翌日のCMTの即時反応・遅延反応はともに基線近似パターンであった。一方，アディノベイト投与前の第VIII因子活性は，加温により0.4%未満と低値を示した。これにより，患者血漿100%の凝固時間が著明に延長し，即時反応とは異なるパターンを示したと考えられた。凝固因子低下とLAが共存するサンプルでのCMTの解釈は，患者血漿100%の即時反応と遅延反応の差に着目することが重要と考えられた。また，数値判定法はアディノベイト投与前後においてすべての指標で判定結果はインヒビターであり，用いる指標の性能特性に寄与すると考えられた。そのため，CMTの波形パターンが不明瞭な場合や，視覚判定法と数値判定法の結果が異なる場合は，追加検査を行い鑑別する必要がある。