ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様発作症候群（MELAS）は反復する脳卒中様発作を特徴とするミトコンドリア病の一種である。感音難聴は MELAS の 40 − 60％に合併するといわれている。時に補聴器装用効果に乏しい重度難聴に陥る症例も経験するが、頻度が低いためか、MELAS による難聴に対し人工内耳埋込み術を行った報告は少ない。今回、われわれはミトコンドリア脳筋症 3 例に対して人工内耳埋込み術を施行し、2 例で良好な聴取成績を得ることができた。ミトコンドリア脳筋症に伴う難聴は一般的に内耳性難聴が多いが、後迷路性難聴も否定できず、後迷路性難聴が疑われる場合の人工内耳適応については、これからも更なる検討が必要と考える。
