大細胞神経内分泌癌（large cell neuroendocrine carcinoma ; LCNEC）は肺の神経内分泌癌として報告された疾患であり、頭頸部領域の報告は少数である。今回われわれは、下咽頭に発生した LCNEC 症例を経験したため報告する。症例は 86 歳、男性。嚥下困難を主訴とし、喉頭ファイバースコピーでは右梨状陥凹から喉頭腔に及ぶ腫瘍性病変を認めた。気道閉塞に対する気管切開術施行時に腫瘍から生検を施行し、LCNEC の診断となった。喉頭全摘・下咽頭部分切除術を施行し、術後 4 年経過した現在まで再発を認めていない。 頭頸部 LCNEC は WHO 分類第 3 版までは疾患区分が確立されていなかったが、予後が不良な疾患であり、WHO 分類第 4 版では悪性度の高い分類へ見直しが行われた。疾患区部が確立されたことで生物学的特性の理解が進み、頭頸部 LCNEC 独自の治療方針が確立されることが期待される。
