抄録
46,XY純型性腺異形成などの低形成性腺は悪性腫瘍を高率に合併するため,予防的な性腺摘除が推奨される.腹腔鏡下手術は低侵襲手術として推奨されるが,悪性腫瘍が存在した場合にはポート再発や術中被膜破綻のリスクが高くなる.今回われわれは,腹腔鏡を用いて予防的性腺摘除を行ったところ性腺芽腫が発見された46,XY純型性腺異形成の症例を経験したので報告する.患者は出生時より女児として育てられ,14歳時に月経未発来のため来院した.精査の結果,46,XY純型性腺異形成と診断し,16歳時に予防的腹腔鏡下性腺摘除術を施行した.術前のMRIや術中所見では明らかな腫瘍形成はみられなかったが,組織学的に両側性腺に被膜外進展を伴う性腺芽腫を認めた.性腺芽腫の20~30%は顕微鏡レベルの微小な腫瘍として診断されることから,予防的性腺摘除を腹腔鏡下に行う場合には術前の評価および手術操作に細心の注意が必要であると考えられた.