症例は59歳の女性．咳嗽を主訴に受診した．胸部造影CT検査で上縦隔に55×30mm大で境界明瞭， 内部濃度は均一に造影される腫瘍と左反回神経リンパ節（106recL）に腫大したリンパ節を認めた．PET-CT検査では腫瘍とリンパ節にFDGの集積を認めた．上部消化管内視鏡検査では胸部上部食道の狭窄を認めたが，内視鏡は通過可能で粘膜病変は認めなかった．超音波内視鏡検査では門歯から18～27cmの食道壁に連続する低エコー腫瘤を認めた．穿刺吸引細胞診を施行し紡錘形細胞の集塊を認め，免疫染色はS-100陽性，CD34・c-kit・SMA陰性であり，食道神経鞘腫と診断した．右開胸にて106recLを摘出し，迅速組織診断で悪性所見がないことを確認し，腫瘍核出術を行った．病理所見では免疫染色でS-100陽性を示し，Ki-67は約１％と低値で良性食道神経鞘腫と診断した．リンパ節腫大を伴い悪性腫瘍と鑑別を要した良性食道神経症種の１切除例を報告する．
