症例は51歳男性，突発する背部痛にて救急搬送された．救急外来にてショックバイタルとなり，造影CT検査にて心嚢液貯留を伴う急性A型大動脈解離および完全内臓逆位を認めた．同日緊急手術を施行した．遠位弓部にエントリーを認めたため，上行弓部大動脈置換術を施行し，遠位側吻合はstepwise法を用いて行った．術者は患者の左側に立ち，4分枝付き人工血管を鏡面像になるように使用した．術後経過は良好で，術後23日で独歩退院となった．完全内臓逆位に対する上行弓部大動脈置換術は報告がなく，きわめて稀な症例のため若干の文献的考察を加えて報告する．
