症例は2歳9カ月男児．Ductal shockで当院に搬送となり，大動脈弓離断症，心室中隔欠損症，大動脈弁下狭窄，大動脈二尖弁の診断で日齢9日目に両側肺動脈絞扼術を施行した，大動脈弁輪径，大動脈弁下狭窄から修復術後の左室流出路狭窄が懸念され，日齢71日目にDamus-Kaye-Stansel（DKS）吻合術，拡大大動脈弓吻合術，右modified Blalock-Taussig手術を施行した．心内修復術前検査で大動脈弁輪の成長を認め，DKS take-downをしたうえでの二心室修復が可能であると判断し，心外導管は使用せず自己の大動脈弁，肺動脈弁を温存して心内修復術を施行した．術後経過は良好で，6歳となった現在も元気に通院中である．術後3年半の心エコー検査，心臓カテーテル検査では大動脈弁下狭窄の改善，大動脈弁輪の拡大を認めた．段階的手術のそれぞれの段階で詳細に術前状態を検討することで，よりよい術式選択ができる可能性があると思われる．
