本態性血小板血症（essential thrombocythemia : ET）は慢性骨髄増殖性疾患のうちの1つで動脈血栓塞栓症や静脈血栓症，出血傾向をきたすことが報告されている．今回われわれは，本疾患を合併した左心室瘤を経験し，緊急手術を行い良好な結果を得たので報告する．症例は66歳男性．突然の右上下肢麻痺を認め，近医に救急搬送された．多発性脳梗塞を認め，心エコー検査で左室内可動性血栓を指摘された．また血液検査で血小板数が120万/μlと異常高値を認めていた．血栓の増大傾向を認めたため，当院に転院となった．心電図上は前壁中隔の陳旧性心筋梗塞の所見を認めた．心エコーで，左室心尖部に心室瘤を認め，瘤内に血栓が確認でき，一部は高度に可動性を伴っていた．血小板数は124.3万/μlであり，再塞栓のリスクが高く，緊急手術を施行した．手術は瘤切除，血栓除去，左室形成術を行った．瘤内部は軟らかい血栓が存在した．体外循環中のACTが延長せず大量のヘパリンおよびAntithrombin III製剤を必要としたが止血は問題なかった．術後出血も少なく，術後2日目より低分子ヘパリンを開始し，骨随穿刺で本態性血小板血症との診断を得た．術後5日目にワーファリンおよびアスピリンを開始し，8日目に血小板数が183万/μlと上昇したため，ヒドロキシカルバミド内服を開始した．血小板数は2週目に290万/μlまで上昇したが，3週目頃より100万/μl以下となり，塞栓症を起こすことなく34日目に退院となった．
