症例は2カ月男児．末梢冷感が著明であり心筋症を疑われ搬送された．心電図検査では虚血変化を，心臓超音波検査では心機能低下を認め，緊急カテーテル検査を施行したところ大動脈造影では冠動脈が造影されず，肺動脈造影で冠動脈が造影され単一冠動脈肺動脈起始症（anomalous origin of the single coronary artery from the pulmonary artery : ASCAPA）と診断し緊急手術を施行した．術中に肺動脈幹左側より起始する単一冠動脈を認めた．動脈管は閉鎖していた．体外循環開始時の脱血開始とともに冠血流の低下が予想されたため，上行大動脈だけでなく肺動脈にも送血した．単一冠動脈の大動脈への直接吻合は困難と判断し，竹内法に準じて大動脈から冠動脈への血流路を作製した．術後経過は良好であった．単一冠動脈肺動脈起始症の文献報告として他の合併心疾患がなく動脈管も閉鎖している症例はきわめて稀である．本症例では体外循環開始後の冠血流維持に工夫を要し，外科的治療にて救命しえたので報告する.
