Severe Myoclonic Epilepsy in Infancyに関する臨床的脳波学的研究
1986 年 4 巻 2 号 p. 114-126
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1986 年 4 巻 2 号 p. 114-126
Severe myoclonic epilepsy in infancy (SME) の14症例につき長期追跡研究を含め詳細に検討した.
1) 生後2ヵ月～7ヵ月に全般性痙攣, 交代性片側痙攣や特異な部分発作で発症し, 次いで生後7ヵ月～4歳5ヵ月の間に非定型欠神とミオクロニー発作が追加出現した. これらの発作は極めて難治であった.
2) 全例発症まではほぼ正常発達を示したが, 乳児期以降全例知的退行を示した.
3) 脳波上, 全般性と焦点性てんかん波を併有することが特徴的であり, これらは乳児期には検出し難いことが注目された. また, 脳波上高率に光過敏性および図形過敏性を認めた. 4) SMEは特異な経過を示す極めて予後不良な続発全般てんかんの特殊型と考えられた.
