Paraganglioma(以下,PGと略記)は,傍神経節細胞由来の腫瘍で,多くは腹部大動脈周囲に発生するが,横隔膜原発PGの報告はほとんどない.今回,極めてまれな横隔膜原発PGの1例を経験したので報告する.症例は61歳の男性で,検診で肝細胞癌が疑われ,精査加療目的で当院受診となった.受診時,特に症状はなかった.CTでは,肝S8横隔膜ドーム直下に40mm大の経時的に淡く造影される腫瘤を認め,MRIでは,T1強調画像で低信号,T2強調画像で高信号を示した.腹部血管造影検査で,右下横隔動脈を供血血管とすることは判明したが,画像検査では確定診断に至らなかった.悪性腫瘍が否定できず,診断的治療目的で開腹術を施行.腫瘍は右横隔膜内に存在し周囲への浸潤は認めず,一部横隔膜とともに腫瘍を摘出した.病理組織学的検査所見よりPGと診断され,臨床所見を併せnon-functioning PGと最終診断した.