症例は78歳の女性で，嚥下障害を主訴に2004年12月に内科を受診した．食道造影検査で胸部中部食道に長径約3 cmの狭窄を認め，上部消化管内視鏡検査では門歯から約28～30 cm部に狭窄を認めたが，粘膜面に腫瘍性変化は認められなかった．原因不明の食道狭窄としてバルーン拡張が実施され，症状は一時改善するも再燃を繰り返すため合計5回のバルーン拡張が実施された．その後も症状が再燃し持続するため，2006年8月に狭窄部へ食道ステントが留置された．しかし，食物残渣の貯留によるステントの閉塞と前胸部から心窩部にかけての持続する疼痛を認めるようになり，通過障害の根本的改善ならびに疼痛改善目的での手術加療を希望され外科受診となった．2006年9月に全身麻酔下に食道抜去・後縦隔経路の胃管再建，腸瘻造設を行った．切除標本の病理組織学的検討で狭窄部に一致して類上皮血管内皮腫が認められ，食道狭窄の原因であったと考えられた．
