S状結腸間膜平滑筋肉腫の繰り返す再発に対して計5回の手術とifosfamide/adriamycin（以下，IAと略記）療法により良好な成績が得られたので報告する．症例は57歳の女性で，主訴は腹部腫瘤であった．腹部CTにてS状結腸間膜に60 mm大の腫瘤を認め，FDG-PETでは腫瘍にSUV max 4.1の集積を認めた．S状結腸間膜腫瘍の診断にて摘出術を施行した．病理組織学的に紡錘形で核異型の強い腫瘍細胞よりなり，α-smooth muscle actin（SMA）陽性，KITおよびCD34，S-100陰性で，平滑筋肉腫と診断された．初回手術後9，13，17か月目に再発する腹膜転移に対し摘出術を行った．初回手術後19か月目の腹部CTにて横行結腸間膜に再発巣が指摘された．IA療法を4コース行ったところ，腫瘍径が64 mmから25 mmに縮小し，5回目の摘出術を行った．初回手術より36か月，最終手術より12か月経過した現在再発所見なく生存中である．
