症例は46歳の女性で，検診の腹部超音波検査で卵巣腫瘍が疑われ，当院紹介となった．造影CTおよび造影MRIでは直腸背側を中心とし，最大径8 cmの内部壊死を伴う腫瘍を認めた．注腸造影および大腸内視鏡検査では直腸の圧排を認めたものの，粘膜面の変化は認めなかった．FDG-PETでは同部位に集積を認めた．以上から，骨盤内の悪性腫瘍を念頭に手術の方針とした，開腹所見では明らかな腹膜播種なく，腫瘍は下部直腸の間膜内に限局して発育していた．腫瘍切除を伴う低位前方切除を行った．病理組織学的に免疫染色検査ではcalretinin，cytokeratin 5/6，D2-40陽性で，CEA，MOC-31陰性であり，悪性腹膜中皮腫（上皮型）と診断された．本症が腹膜外（下部直腸間膜内）に限局性に発生することは極めてまれであり，文献的には本邦において過去に1例報告されたのみである．
