膵管内乳頭粘液性腫瘍（intraductal papillary mucinous neoplasm；以下，IPMNと略記）に併存した膵腺房細胞癌（acinar cell carcinoma；以下，ACCと略記）の1例を経験した．症例は83歳の女性で，CTおよびMRIで膵頭下部の囊胞性病変に加え，膵頭部に径3.6 cm大の充実性腫瘤を認めた．ERCPとMRCPでは腫瘤陰影に隣接する主膵管の狭窄と尾側膵管の拡張，門脈の圧排像を認めた．以上より，分枝型IPMNに併存した浸潤性膵管癌と診断し，門脈合併切除を伴う亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織学的検査の結果，分枝型IPMN に併存したACCと診断された．IPMNに併存したACCは報告が少なく貴重な症例であった．IPMNは浸潤性膵管癌を高率に合併するが，ACCなど術前に確定診断をつけることが難しいまれな膵癌を合併することも念頭に置く必要がある．
