膵管癒合不全，門脈輪状膵，重複膵管の膵多重奇形を合併した膵管内乳頭粘液腫瘍に対して膵頭十二指腸切除術を施行した1例を経験した．門脈輪状膵，重複膵管に対しては術前と術中の膵管走行の評価により通常通りの1穴再建が可能であったが，術後に門脈輪状膵の癒合部断端が原因と思われる膵液瘻を発症した．術前CTで腹腔動脈起始部の狭窄は軽度であり，術前には正中弓状靱帯圧迫症候群（median arcuate ligament syndrome；以下，MALSと略記）の診断には至らなかったが，術後に撮影したCTで腹腔動脈起始部の狭窄，肝血流低下を認めた．膵液瘻に伴う仮性動脈瘤破裂，MALSによる肝梗塞などの合併症を発症したが，第74病日に軽快退院した．膵奇形に対して膵切除を行う場合は最適な膵切離位置や膵管再建法を考慮する必要がある．本症例のような膵多重奇形は極めてまれであり，かつ示唆に富む1例と考えられたため報告する．
