症例は83歳の女性で，上行結腸癌術後5年目に行った造影CTにて，肝S5とS4にまたがる部位に動脈相で軽度造影され門脈相で肝実質よりも弱い造影効果を呈する14 mm大の腫瘍を認めた．肝原発の悪性腫瘍もしくは転移性腫瘍を否定できず，腹腔鏡下肝S5・S4a区域切除術を施行した．病理組織学的検査ではリンパ上皮腫様癌を認め，全身検索にて原発巣となりうる病変が確認されなかったことから肝原発と診断した．術後1年目のCTにて肝十二指腸間膜近傍に43 mm大のリンパ節腫大を認めた．超音波内視鏡下生検の結果，リンパ上皮腫様癌の転移と診断した．他に明らかな転移所見を認めずリンパ節再発巣に対して放射線治療を施行した．治療後，腫瘍は消失し，以後6か月間再発を認めていない．肝原発リンパ上皮腫様癌は非常にまれであり，その治療方針は確立されていない．今後の症例の集積が待たれる．
