ネフローゼ症候群を合併した先天性胆道閉鎖症術後肝硬変症の1男児例

抄録

　肝硬変を伴った先天性胆道閉鎖症の15歳男児がネフローゼ症候群を発症した。患児は先天性胆道閉鎖症のため生後38日目に葛西の手術をうけたが，以後，食道静脈瘤からの出血を繰り返し，食道離断術・脾臓摘出術・門脈塞栓術・食道静脈瘤硬化療法・空腸切除術を施行された。15歳時にネフローゼ症候群を発症し，腎生検組織像は，メサンギウム増殖と糸球体基底膜のdiffuseな肥厚を伴った膜性増殖性腎炎に類似した糸球体像を呈した。経口ステロイド剤の投与にて，1日尿蛋白は1g/日前後まで減少したものの，完全寛解には至らなかった。その後患児は他院にて生体部分肝移植をうけたが，移植後22日目にMRSA感染症のために死亡している。