IPEX症候群は，FOXP3遺伝子の変異が制御性T細胞の機能異常を引き起こすまれな自己免疫異常症である。また，IPEX症候群患者は無治療で経過すると2歳までに感染や栄養障害から死亡する予後不良な疾患である。しかし，特異的な治療法がなく，免疫抑制剤の併用療法が行われてきたが根治療法とはならない。造血幹細胞移植が，近年，根治術として報告され良好な成績を挙げている。腎合併症は膜性腎症や尿細管間質性腎炎，微小変化型ネフローゼ症候群 (MCNS) を呈した症例などが報告されている。MCNSを呈した症例はIPEX症候群の病因である制御性T細胞機能異常の関与が考えられた。本稿ではIPEX症候群およびその腎症状，さらにはその発症原因である制御性T細胞異常と腎炎の関連性に関して述べる。
