今回われわれは，発症に溶連菌感染の関与が示唆された若年発症のANCA陰性顕微鏡的多発血管炎 (MPA) の症例を経験した。症例は12歳男児。発熱，腹痛，皮疹および急性腎不全を呈し，血液浄化療法を要した。膵炎や関節炎などを合併し，多臓器にわたる症状から血管炎症候群が疑われた。皮膚生検は白血球破砕性血管炎，腎生検では半月体形成を伴わないpauci-immune型糸球体腎炎で細動脈にフィブリノイド壊死性血管炎を認めた。MPO-ANCA，PR3-ANCAはともに陰性でありANCA陰性のMPAと診断し，ステロイドによる治療で症状は速やかに軽快した。ASKが高値であり溶連菌感染の関与が疑われ，腎糸球体では溶連菌の腎炎惹起抗原であるNAPlrの染色が陽性であった。これは，溶連菌感染が発症の契機となったことを示すものであり，ANCA陰性MPAの発症機序を検討する上で示唆に富む症例であった。
