原著
福山型先天性筋ジストロフィーの末期にみられる慢性呼吸不全と嚥下障害の悪化について
2007 年 44 巻 6 号 p. 343-346
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2007 年 44 巻 6 号 p. 343-346
福山型先天性筋ジストロフィーの末期の病態について検討をした．対象は，入院中死亡した12例（平均年齢23.0 歳）と入院中の4例（平均年齢33.8 歳）の16例（男性7 例，女性9 例）である．このうち11 例が慢性呼吸不全に陥り，3 例は人工呼吸療法を受けずに死亡し，3 例は気管切開による，5 例は非侵襲的人工呼吸療法を受けた．この11 例には嚥下障害の悪化も認められ，10 例は経管栄養が実施され，1 例は食事の工夫のみで対応された．嚥下障害の悪化と慢性呼吸不全の時期をみると，3 例は同じ時期に両者が認められた．7 例は嚥下障害の悪化が先に認められ，このうち3 例はその後1 年以内に呼吸不全に陥った．従って，福山型先天性筋ジストロフィーの末期では嚥下障害が悪化した場合，呼吸不全への注意が必要である．
