著者らはすでに長期酸素療法で著効をみた原発性肺高血圧症の第1例 (Chest 74: 299) を報告しているが, この例は酸素投与開始後8年の現在も夜間のみの酸素吸入によって良好に経過している. 以下に報告する例はこの第一例と異り酸素の急性効果は認められなかったが, 長期酸素療法により同じく改善を認めた. 症例は原発性肺高血圧症の10歳男子でカテーテル中に酸素への反応はほとんど認められず, phentolamine の投与では逆に30%以上の肺動脈圧の急激な上昇を認めた. しかし, 酸素の長期投与の結果 NYHA IV°→II°へと有意の改善を認めた. EKG, 胸部レ線像では特に改善を認めなかったが, 理学所見で肺動脈, 右室の拍動は軽微となり, 右心性4音は消失した. 5ヵ月間の安定期の後, 酸素吸入時間が大幅に短縮し,「感冒」様症状の後, 急速に悪化した. この後3ヵ月で治療に反応し難い右心不全で死亡した. 剖検により典型的な原発性高血圧症の肺血管病変 (plexiform lesion), 高度の右室肥大を認めた. 左心系にはシャント, 弁膜症などの異常は認めなかった. 肺実質にも異常を認めず, 酸素による障害時にみられるような細気管支肺胞炎は認めなかった. 著者らは現在, 4症例に家庭酸素療法を行っており, 全例良好な経過をとっている. 原発性肺高血圧症における長期酸素療法は, 血管拡張剤の投与時にみられるような低血圧, 逆説的な肺動脈圧の上昇も認められず, 安全かつ有効であり, 本症に先づ試みられるべき治療と考えられる.
